ADAMTS-13 es una metaloproteasa de zinc que escinde multímeros vWF muy grandes. Los estudios han demostrado que los niveles bajos de actividad de ADAMTS-13 se asocian con la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP), una condición hematológica potencialmente mortal caracterizada por un bajo recuento de plaquetas, trombos microvasculares, fragmentación de glóbulos rojos y complicaciones renales. La TTP congénita es una enfermedad hereditaria rara causada por mutaciones dentro del gen ADAMTS-13, que resulta en la producción de proteína no funcional. La forma adquirida de TTP es un trastorno autoinmune causado por el desarrollo de autoanticuerpos contra ADAMTS-13 que inhibe la actividad de la enzima.
Ayuno de 8 a 12 horas antes del examen. Seguir las indicaciones médicas específicas para la prueba.
0