* PROTEÍNA INHIBIDORA DE LA C1 ESTERASA La proteína inhibidora de la C1 esterasa es un constituyente normal de suero, que funciona como un inhibidor de la serina proteinasa perteneciente a la familia serpin. El inhibidor de la C1 esterasa inhibe las proteasas del complemento C1r y C1s, así como las proteasas Calikreina, factor XIa, XIIa y plasmina del sistema de coagulación sanguínea. La concentración de la proteína inhibidora de la C1 esterasa se reduce al 10-30% de lo normal en pacientes con angioedema secundario a C1 y deficiencia de inhibidor de esterasa (85% de los pacientes con enfermedad hereditaria de angioedema (HAE)); en el 15% de los pacientes con HAE, las concentraciones de la proteína inhibidora son normales pero la función está marcadamente reducida. * ACTIVIDAD DEL INHIBIDOR DE LA C1 ESTERASA La c1 esterasa disminuye en el angioedema. La forma heredada suele diagnosticarse en las dos primeras décadas de vida. La forma adquirida afecta principalmente a adultos con enfermedades autoinmunes o trastornos linfoproliferativos. Aproximadamente el 15% de los pacientes con angioedema hereditario tienen una concentración normal de la proteína, pero no es funcional. * COMPONENTE DEL COMPLEMENTO C4c La disminución del nivel de C4 se asocia con lupus eritematoso sistémico agudo, glomerulonefritis, enfermedades por complejos inmunitarios, crioglobulinemia, deficiencia congénita de C4 y enfermedad autoinmune generalizada.
Seguir las indicaciones médicas específicas para la prueba.